認識血友病：從出血到預防，照護新世代的關鍵

血友病是一種先天性凝血障礙，因體內特定凝血因子不足，使得患者在受傷時較難順利完成凝血。依缺乏因子的種類，血友病可分爲 A型及B型，目前臺灣約有千餘名病友，其中重度患者由於因子濃度極低，更容易在日常生活中面臨出血風險，長期下來可能影響關節健康，因此「預防性照護」也逐漸成爲國際間重視的方向。

臺大醫院內科部血液腫瘤科主治醫師周聖傑表示，現行治療主要以凝血因子補充爲基礎，依病友年齡與需求不同，由醫護人員、家屬或患者本人進行靜脈注射。近年則有更多新技術與新型治療選擇陸續問世，例如可透過皮下注射給藥的產品、延長作用時間的因子製劑等，使部分病友能以較簡化的方式完成日常治療，減少對靜脈注射的依賴。另有調節凝血平衡概念的藥物正在審查階段，是未來可能增加的選項之一。

周聖傑說，基因治療近年備受關注，對部分血友病類型已累積一定研究成果，其原理是將功能正常的基因導入肝臟細胞，使患者能自行產生缺乏的因子。雖然療程多以一次性方式進行，但不同病友之間的療效持續時間仍有差異。目前國內相關治療仍在申請審查中，尚未成爲常規臨牀使用項目。

在社會支持與政策層面，國內針對血友病的重大傷病、兒童照護與健保制度已具一定完善度，但仍有部分大衆對疾病認知不深，例如誤以爲血友病與血液腫瘤相關，或認爲病友不適合參與一般活動。醫界指出，血友病並非傳染疾病，許多患者在規律治療與良好照護下能正常學習、工作與參與社交生活，適度運動亦有助維持關節狀態。

周聖傑提醒，若新生兒出現不明原因的瘀青或出血不易止住，家長可主動尋求醫療評估，以利及早掌握病況。對於已確診家庭而言，建立固定的醫療追蹤流程、掌握日常照護方式、並與醫療團隊緊密合作，有助降低後續衍生的健康負擔。

血友病協會理事長、同時也是病友的李錦龍分享，社會理解度對病友而言非常重要。部分患者因害怕被貼上「易受傷」或「不適合工作」的標籤，而選擇隱瞞病情。事實上，大部分病友在合適治療與自我管理下能保持日常作息與職場表現。他也提到，目前重度患者可取得身障手冊，但輕度患者若因關節反覆出現不適仍需就醫，卻不在認定範圍內，若未來資格能更具彈性，將有助提升病友就醫便利性。

隨着醫療科技持續進展與更多新型治療的研究推動，血友病照護已逐漸從傳統模式走向個人化與長期規劃，醫界與病友團體亦呼籲社會給予更友善的理解環境，讓病友能在健康管理與社會參與之間取得平衡，朝向更正常與自主的生活。

臺大醫院內科部血液腫瘤科主治醫師周聖傑。