小孩病歷註記「PKU」　醫：看見這3字很心疼

▲PKU是苯酮尿症（Phenylketonuria）的簡稱。（圖／翻攝黃紹基臉書）

記者陳俊宏／綜合報導

兒科醫師黃紹基分享，有位小小孩被帶來看診，第一次來診所，詹醫師細心在病歷上註記「PKU」，看見這三個字對兒科醫師來說是會很心疼的，因爲這表示以目前的醫學來說，PKU的孩子一輩子都要注意飲食和用藥。

黃紹基在臉書說，PKU是苯酮尿症（Phenylketonuria）的簡稱，這是一種罕見的遺傳疾病，是人體無法代謝苯丙胺酸（phenylalanine）成酪胺酸（Tyrosine），導致苯丙胺酸在體內大量堆積，進而產生許多有毒的代謝產物。

黃紹基指出，若不早期治療，及嚴格控制血中苯丙胺酸的濃度於治療範圍內，將會造成腦部傷害及嚴重的智力障礙；PKU是新生兒篩檢的項目之一，所以寶寶出生後就會檢查是否有此疾病。

黃紹基表示，患者要嚴格限制苯丙胺酸的攝食（食物中含苯丙胺酸較多的食物有蛋、肉、魚、豆，甚至米、面），要控制血中苯丙胺酸濃度在2-6mg/dl的範圍；但苯丙胺酸又是人體的必須胺基酸，所以對苯酮尿症病人而言，其攝取不可太多，也不能不足。

黃紹基提到，爲補充其他人體所需的必需胺基酸，病患出生後就需補充一種不含苯丙胺酸之特殊奶粉，以維持身體的成長與運作。

黃紹基說，除了三餐飲食外，PKU患者也不能吃含有阿斯巴甜（Aspartame）的食物飲品，或是含此成分的糖漿藥水，因爲阿斯巴甜會分解出苯丙胺酸（Phenylalanine），對PKU患者會造成嚴重健康危害。

黃紹基叮嚀各位爸爸媽媽，千萬不要隨便拿藥物給親友的孩子服用，因爲您的好心善意，可能會造成無心的傷害。